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两性畸形是什么原因引起(两性畸形症状临床表现)

冰雪主宰围观:更新时间:2022-05-15 10:54:34

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两性畸形是什么原因引起(两性畸形症状临床表现)

医学上称外生殖器出现两性畸形,便会出现阴阳人,这是怀孕时雄激素刺激所致。可将两性畸形分为以下3类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。两性畸形的症状有哪些呢?“阴阳人”性别谁作主!

(一)女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)

染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,子宫、宫颈、阴道均存在,但外生殖器呈现男性化表现,阴蒂粗大,阴唇联合成阴囊状。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源,

先天性肾上腺皮质增生症系常染色体隐性遗传病,由于胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺陷,导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。皮质醇不足,可反馈性使ACTH升高,引起肾上腺皮质网状带增生、肥大;雄激素过多引起女婴男性化,且生后随婴儿长大,男性化性征日趋明显。孕妇孕期服用具有雄激素类药物,如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等均有不同程度雄激素作用,孕期服用或服药过程中受孕,可导致女胎外生殖器男性化,但程度较先天性肾上腺皮质增生轻。

(二)男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)

即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征,又称为睾丸女性化综合征。患者染色体核型为46,XY,生殖腺为睾丸,外生殖器为女性型,无子宫。可分为两类。

1.完全性雄激素不敏感综合征 亦称睾丸女性化综合征。是最常见的男性假两性畸形,为X伴性隐性遗传、核型为46.XY,性腺为睾丸并能分泌睾酮,但由于靶细胞雄激素受体合成障碍,靶器宫对雄激素不起反应,影响了性器宫始基向男性方向发展,外生殖器转向女性型。青春期后出现乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如。无子宫和输卵管.阴道呈盲端,性腺常位于腹股沟或腹腔内,有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常,呈幼稚型。

2.不完全性雄激素不敏感综合征 较少见。细胞的雄激素受体部分缺乏,出现不完全男性化,导致性别难以分辨。多数体态及表型属女性,核型为46,XY.有睾丸,常位于腹腔内或腹股沟区域。外生殖器多有两性畸形,表现为不同程度的阴蒂增大或为短小阴茎,阴道短浅,呈盲端,青春期开始后可出现阴毛、腋毛增多和阴蒂继续增大等男性化表现。

(三)真两性畸形

真两性畸形患者体内同时具有男、女两种性腺,但发育不全,以卵睾为多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,以男性型多见,约占2/3。染色体核型以46: XX最常见,其他核型有46XX/46XY嵌合型,46,XY少见。外生殖器呈男性表现者常见隐睾及尿道下裂,外生殖器呈女性型者常伴有阴蒂肥大。青春期后乳房发育,大多有发育不全的子宫,少数可无子宫,一半以上有月经或周期性血尿。